Avancées dans le diagnostic et la prise en charge des cardiopathies congénitales

 

De grands progrès ont été réalisés dans le domaine technologique, permettant des diagnostics plus précis et améliorant la prise en charge des patients atteint de cardiopathie congénitale :

 

Examens diagnostiques réalisés avec des outils de plus en plus sophistiqués, comme la dernière génération d’échocardiographie (permettant en outre un diagnostic anté-natal plus précoce et plus précis), l’introduction du Scanner spiralé (qui apporte aujourd’hui des renseignements anatomiques encore plus utiles), ou encore l’IRM (qui en plus de l’anatomie apporte des renseignements fonctionnels)

 

Traitements endovasculaires effectués grâce aux développements de dispositifs miniaturisés et adaptés aux plus petits. Ces dispositifs sont régulièrement utilisés pour le cathétérisme, par exemple pour la fermeture percutanée des CIA, pour la pose de stent dans les vaisseaux sténosés, pour l’obstruction de vaisseaux anormaux ou encore pour des valculations percutanées.

 

Les progrès dans la compréhension de la physiologie des patients a permis une amélioration de la gestion peri-opératoires des patients. L’utilisation des dernières générations de produits d’anesthésie, une meilleure compréhension de la physiologie de la circulation extracorporelle, a permis de réduire les durées des soins intensifs post opératoires, la mortalité et la morbidité.

 

L’installation d’un système de visioconférence permet à tous les praticiens spécialisés ou non munis d’une adresse mail d’être en contact, en temps réel, avec toute l’équipe du département et de partager images fixes et dynamiques permettant une décision thérapeutique sur les cas complexes.

 

 

Leader dans la prise en charge des Nouveau-nés :

 

Le diagnostic des cardiopathies congénitales peut de nos jours être réalisé avant la naissance. Ce diagnostic anténatal améliore considérablement la prise en charge néonatale de certaines cardiopathies et en diminue drastiquement la mortalité, ainsi fait et traité très tôt, même avant la naissance.

 

L’équipe est leader dans le monde pour les interventions sur les bébés nés avec transposition des gros vaisseaux (plus de 1800 patients). Le centre est également très réputé pour la chirurgie de l’arche aortique. Ces derniers patients étaient classiquement opérés sous arrêt circulatoire et hypothermie profonde. Notre équipe a développé de nouvelles stratégies d’approche qui permettent aujourd’hui d’effectuer ces interventions en normothermie, sans arrêt circulatoire.

 

Les progrès en néonatologie ont permis d’intervenir également sur des patients nés avant terme ou de très faible poids. Le service est dans ce domaine aussi l’un des leaders mondiaux dans la gestion de ce type de patient, en association avec le service de néonatologie de la faculté.

 

Quelques chiffres permettent de refléter les résultats de cette approche sur mesure des nouveau-nés. Le taux de mortalité global est inférieur à 2% et de le taux de morbidité inférieur à 5%. La durée moyenne de séjour à l’hôpital est de 7,2 jours avec 3,5 jours de réanimation.

 

Enfin, la présence à Marie Lannelongue de l’équipe thoracique avec son savoir-faire dans l’hypertension pulmonaire a conduit au développement de nouvelles procédures pour les enfants souffrant d’hypertension pulmonaire idiopathique qui reste une maladie rare.

 

 

Cardiopathies complexes :

Depuis toujours le CCML a été un centre de recours, ainsi lorsqu’on évalue la score Aristote (Indice de gravité des patients pris en charge tenant compte des complexités anatomiques et physiologiques ainsi que de l’état du patient), le CCML s’adresse dans plus de 60 % des cas à des prises en charge très complexes avec le score le plus élevé d’Europe.

 

Toutes les formes de transposition des gros vaisseaux, des ventricules uniques, troncus arteriosus et obstructions de l’arche aortique sont pratiquement une routine pour l’équipe. C’est la concentration de ces différentes pathologies complexes qui a permis l’excellence des résultats.

 

 

Une originalité : la prise en charge s’étend du nouveau-né à l’adulte :

Bon nombre de centres dits de pédiatrie n’acceptent plus la prise en charge des cardiopathies congénitales lorsque les patients dépassent l’âge de 15 ans et 3 mois. Notre département a au contraire fait délibérément le choix de prendre en charge toutes les cardiopathies congénitales, quel que soit l’âge du patient. Sur ces 800 interventions annuelles, 30 % concernent des nouveau-nés, 50% des enfants, enfin, 20% concernent des cardiopathies congénitales à l’âge adulte. Notre plateau technique permet en effet d’explorer ou de traiter les malformations congénitales chez tous les patients quel que soit leur âge et leur poids. Les patients adultes sont soit des patients avec des malformations non diagnostiquées, soit des malformations diagnostiquées ne nécessitant pas d’opération à l’enfance mais devenues symptomatiques à l’âge adulte, ou des patients pour lesquels l’opération avait été déclinée par les parents, ou nécessitant une nouvelle opération suite à des complications. Cette population adulte exige des compétences d’équipes de chirurgiens cardiaques pédiatriques et adultes et il est nécessaire d’examiner le patient dans sa globalité (reins, neurologique, problèmes gynéco obstétriques, soutien psychologique).

 

 

Assistance circulatoire et transplantation :

L’insuffisance cardiaque de l’enfant qu’elle qu’en soit l’origine est prise en charge dans le département avec mise en œuvre de toutes les techniques récentes d’assistance circulatoire (y compris le « Berlin Heart ») et /ou de transplantation.

 

Depuis peu, un programme d’assistance pour les cas de myocardites aigues a été initié en partenariat avec l’Hôpital du Kremlin Bicêtre où l’équipe du CCML se déplace pour la mise en route du système d’assistance.

La majorité des patients sont les enfants jusqu’à l’âge de 15 ans. Une partie croissante représente les adultes avec cardiopathie congénitale. Soit :

 

 

La réanimation bénéficie bien entendu de la totalité du plateau technique du CCML.